1 : Développement à propos de l'emphysème pulmonaire
1.1 : Définition de l'emphysème
Distension permanente des espaces aériens distaux (au-delà des bronchioles terminales) avec rupture et destruction des parois alvéolaires et réduction ou disparition de la vascularisation.
1.2 : Causes essentielles de la lésion
1.2.1. La gêne expiratoire liée à l'obstruction bronchique (Laennec) entraîne la distension par soufflage (trappage expiratoire de l'air inspiré).
1.2.2. La destruction de l'armature élastique du poumon, conséquence de l'inflammation chronique des bronches qui est responsable du déséquilibre local entre protéases et anti-protéases
- Libération de protéases qui détruisent les structures alvéolaires :
. L'Elastase par les macrophages alvéolaires
. L'enzyme protéasique par les bactéries et les polynucléaires
- Diminution de l'efficacité du système de protection anti-protéasique et surtout de l'Alpha-1-antitrypsine, synthétisée par le foie et qui a une puissante activité anti-élastase.
1.3 : Rôle d'anomalies génétiques
- Défaut de synthèse du tissu élastique (déficit de la lysyl-oxydase : Marfan, Ehlers-Denlos)
- Déficit en Alpha-1-antitrypsine.
2 : Description Clinique
2.1 : Circonstances d'apparition
* L'adulte jeune - le conscrit - longiligne (dans la moitié des cas moins de 25 ans).
* L'emphysémateux âgé, chroniquement dyspnéique.
* Prédominance masculine 6 à 8 fois + que chez la femme
* L'effort déclenchant (la toux, le chant, la course, l'instrument à vent)
* Les émotions (un concours) - Les règles
* Les variations barométriques (plongée sous-marine).
2.2 : Symptomatologie chez le jeune
* Début brutal par une douleur vive permanente
. angoissante dans la poitrine
. et une dyspnée avec polypnée.
* 3 signes physiques du pneumothorax
. Abolition des vibrations vocales
. Tympanisme
. Diminution ou abolition du murmure vésiculaire.
* Radiographie pulmonaire de face :
. Hyperclarté d'un hémithorax par rapport à l'autre, du premier coup d'oeil
. Le contour pulmonaire à distance de la paroi parfois relié à celle-ci par une image de bride
* Difficultés diagnostiques :
La douleur angoissante ou la dyspnée avec détresse respiratoire orientent en Cardiologie avec le diagnostic d'angor, d'embolie pulmonaire, d'O.A.P.
Autres erreurs : . névralgie intercostale
. périarthrite de l'épaule.
3 : Complications immédiates
* Le pneumothorax compressif et suffocant avec moignon pulmonaire plaqué contre le médiastin qui est refoulé du côté sain (et abaissement ou aplatissement du diaphragme)
-> signes de défaillance cardio-respiratoire.
* L'hémothorax associé, par rupture d'une bride entre le poumon et la paroi avec signes d'anémie aiguë (pâleur, collapsus) et niveau liquide dans la plèvre.
* L'emphysème médiastinal (exceptionnel).
4 : Evolution
* La résorption en 8 à 15 jours réexpansion progressive du poumon suivie à la radio.
* La chronicité du pneumothorax entretenu par une fistule (le poumon fixé en collapsus sous une plèvre épaissie).
Soit pneumothorax total - soit poche localisée (axillaire, base).
* Les récidives +++ du même côté ou contro-latérales (20 à 30 % des cas), à bascule, exceptionnellement simultanées.
Dans tous les cas, intérêt après l'accident aigu d'une tomo-densitométrie à la recherche de lésions bulleuses sur les deux poumons.
Forme clinique particulièrement fréquente : l'emphysèmateux de 50 ans et plus.
- Indolence et aggravation rapide d'une dyspnée ancienne
- Pneumothorax souvent partiel (symphyse incomplète)
- Chronicité habituelle par fuite gazeuse permanente
- Dégradation de la fonction respiratoire et risque vital
- Diagnostic radiologique avec bulle géante d'emphysème (scanner).
5 : Traitement
5.1 : Exsufflation avec l'appareil de Kuss
Précise en outre la pression dans la plèvre (nulle ou positive en cas de compression) et la persistance actuelle de la fuite pulmonaire.
5.2 : Drainage pleural axillaire (au-dessus de la ligne mamelonnaire) - en dépression continue pour ramener le poumon à la paroi, dans l'attente d'un accollement spontané.
5.3 : Intervention de symphyse pleurale
par thoracotomie axillaire ou mieux par vidéo-thoracoscopie.
- Deux buts
1 - Résection du territoire pulmonaire pathologique (avec agrafage mécanique pour obtenir une aérostase immédiate sans défaut) Le plus souvent, résection cunéiforme de l'apex pulmonaire ou chez le sujet âgé d'une volumineuse bulle à son point d'implantation sur le poumon.
2 - Irritation ou abrasion de la plèvre pariétale pour obtenir la symphyse pleurale lorsque le poumon aura été ramené à la paroi par le drainage.
Gestes complémentaires
. Décortication pulmonaire si pneumothorax chronique
. Hémostase d'une bride qui saigne.
6 : Indications thérapeutiques
- Au 1er épisode : repos absolu (sans parler), exsufflation et en cas de besoin drainage pleural.
- Dès le 2ème épisode imprévisible et qui peut survenir des semaines ou des années après le premier accident, envisager l'intervention chirurgicale à cause du risque de récidive à répétition.
++ si récidive contro-latérale - si sportif - si voyage lointain.
Résultat
Syndrome restrictif résiduel - CV à 80% de la valeur théorique.